ADRENAL: SÍNDROME DE CUSHING / INSUFICIENCIA SUPRARRENAL (ENFERMEDAD DE ADDISON)

Síndrome de Cushing

Descripción general

El síndrome de Cushing se produce cuando el cuerpo tiene demasiada hormona cortisol durante mucho tiempo. Esto puede deberse a que el cuerpo produce demasiado cortisol o a la administración de medicamentos llamados glucocorticoides, que afectan al organismo del mismo modo que lo hace el cortisol.

El exceso de cortisol puede producir algunos de los principales síntomas del síndrome de Cushing: una joroba de grasa entre los hombros, la cara redondeada y estrías de color rosado o púrpura en la piel. El síndrome de Cushing también puede causar presión arterial alta o pérdida ósea. Algunas veces, puede provocar diabetes tipo 2.

Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden reducir los niveles de cortisol y mejorar los síntomas. Cuanto antes se inicie el tratamiento, mayores serán las posibilidades de recuperación.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Cushing pueden variar en función de los niveles del exceso de cortisol.

Síntomas frecuentes del síndrome de Cushing

• El aumento de peso en el tronco, con brazos y piernas delgados.
• El aumento de peso en la cara. Es lo que a veces se denomina cara de luna.
• Una acumulación de grasa entre los hombros, también conocida como joroba de búfalo.
• Estrías de color rosado o púrpura en el vientre, las caderas, los muslos, los senos y las axilas.
• Piel fina y frágil que se amorata con facilidad.
• Cicatrización lenta.
• Acné.

Síntomas que pueden presentar las mujeres con síndrome de Cushing

• Crecimiento de vello denso y oscuro en la cara y el cuerpo. Esta afección se llama hirsutismo.
• Períodos menstruales irregulares o ausentes.

Síntomas que pueden presentar los hombres con síndrome de Cushing

• Disminución del deseo sexual.
• Disminución de la fertilidad.
• Problemas para alcanzar una erección.

Otros síntomas posibles del síndrome de Cushing

• Cansancio extremo.
• Debilidad muscular.
• Depresión, ansiedad e irritabilidad.
• Dificultad para controlar las emociones.
• Problemas de concentración o de memoria.
• Insomnio.
• Presión arterial alta.
• Dolor de cabeza.
• Infecciones.
• Oscurecimiento de la piel.
• Pérdida ósea, que puede derivar en fracturas de huesos.
• Crecimiento atrofiado en niños.

Cuándo consultar al médico

Llama al proveedor de atención médica si tienes síntomas del síndrome de Cushing, especialmente si tomas medicamentos glucocorticoides para tratar un problema de salud como asma, artritis o enfermedad inflamatoria intestinal.

Causas

El síndrome de Cushing se debe a un exceso de cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona que se produce en las glándulas suprarrenales. Ayuda al cuerpo a responder al estrés y tiene muchas otras funciones importantes, incluidas las siguientes:

• Controlar la presión arterial.
• Reducir la inflamación.
• Ayudar a que el corazón y los vasos sanguíneos funcionen correctamente.
• Controlar la glucosa sanguínea.
• Ayudar a que el cuerpo utilice los alimentos como fuente de energía.

La función de los medicamentos glucocorticoides (síndrome de Cushing exógeno)

El síndrome de Cushing puede ocurrir por tomar medicamentos glucocorticoides, que a menudo se usan para tratar enfermedades inflamatorias, como la artritis reumatoide, el lupus y el asma. El dolor o las lesiones de la espalda o las articulaciones, y muchos sarpullidos, pueden tratarse con glucocorticoides. También pueden usarse para impedir que el cuerpo rechace un órgano nuevo después de un trasplante.

Los glucocorticoides pueden tomarse por vía oral, darse como inyección, frotarse en la piel o aspirarse en los pulmones con un inhalador. Cualquier forma de glucocorticoide, si se toma en grandes cantidades durante mucho tiempo, puede causar el síndrome de Cushing.

Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol (síndrome de Cushing endógeno)

Una hormona que se genera en la glándula pituitaria controla la cantidad de cortisol que produce el cuerpo. Esta hormona se denomina adrenocorticotropina. Algunos tumores producen adrenocorticotropina, lo que genera más cortisol y puede causar el síndrome de Cushing. Los problemas de las glándulas suprarrenales también pueden afectar al cortisol y causar el síndrome de Cushing.

Cuando el síndrome de Cushing se produce de esta forma, puede deberse a lo siguiente:

• Adenoma hipofisario productor de adrenocorticotropina. Los adenomas hipofisarios son tumores que crecen en la glándula pituitaria. Se encuentran en la base del cerebro y no suelen ser cancerosos. Estos tumores a veces producen demasiada adrenocorticotropina. Esto hace que las glándulas suprarrenales produzcan más cortisol. Cuando el síndrome de Cushing se produce de esta forma, se denomina enfermedad de Cushing. Ocurre con mayor frecuencia en las mujeres y es el tipo más común del síndrome de Cushing endógeno.
• Tumor ectópico productor de adrenocorticotropina. En raras ocasiones, un tumor que produce demasiada adrenocorticotropina crece en un órgano que normalmente no produce esta hormona. Esto se denomina producción ectópica de adrenocorticotropina. Hace que el cuerpo produzca un exceso de cortisol. Estos tumores pueden ser cancerosos, pero no en todos los casos. Generalmente se encuentran en los pulmones, el páncreas, la tiroides o el timo.

• Tumores o enfermedades de la glándula suprarrenal. Los problemas de las glándulas suprarrenales pueden hacer que estas produzcan demasiado cortisol. El más común es un tumor en la parte externa de la glándula suprarrenal, llamado adenoma suprarrenal. Estos tumores no son cancerosos y solo algunos producen un exceso de cortisol.

  Los tumores cancerosos en la parte externa de las glándulas suprarrenales, conocidos como carcinomas corticosuprarrenales, son poco frecuentes. Pero pueden producir cortisol y causar el síndrome de Cushing. Algunas veces, varios bultos que producen cortisol pueden crecer en las glándulas suprarrenales y causar el síndrome de Cushing. Esto se conoce como hiperplasia nodular suprarrenal.

• Síndrome de Cushing familiar. En ocasiones poco frecuentes, las personas heredan una tendencia a desarrollar tumores en una o varias de las glándulas endocrinas, que son glándulas que producen hormonas. Si estos tumores producen adrenocorticotropina o cortisol, puede presentarse el síndrome de Cushing.

Complicaciones

Sin tratamiento, el síndrome de Cushing puede causar complicaciones, como las siguientes:

• Pérdida ósea, también llamada osteoporosis, que puede derivar en fracturas de huesos.
• Presión arterial alta, que también se conoce como hipertensión.
• Diabetes tipo 2.
• Infecciones graves o múltiples.
• Pérdida de masa y fuerza muscular.

Diagnóstico

Tomar glucocorticoides es la forma más común de desarrollar el síndrome de Cushing. El proveedor de atención médica puede revisar todos los medicamentos (píldoras, inyecciones, cremas e inhaladores) para saber si estás tomando medicamentos que pueden provocar este síndrome. Si es así, no necesitarás otras pruebas.

Si el síndrome de Cushing se debe a que el cuerpo produce demasiado cortisol, puede ser difícil de diagnosticar. Esto es debido a que otras enfermedades tienen síntomas similares. El diagnóstico del síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y complejo. Deberás consultar a un médico que se especializa en enfermedades hormonales, llamado endocrinólogo.

Es probable que el endocrinólogo haga un examen físico y busque signos del síndrome de Cushing, como un rostro redondeado, una joroba en la parte posterior del cuello, y piel fina con moretones y estrías.

Si no has tomado glucocorticoides, estas pruebas pueden ayudar a precisar la causa del síndrome de Cushing:

• Análisis de sangre y orina. Estos análisis miden los niveles de hormonas e indican si el cuerpo está produciendo demasiado cortisol. Para el análisis de orina, es posible que te pidan que recolectes orina durante un período de 24 horas. El cortisol, la adrenocorticotropina y otras hormonas se miden en muestras de sangre y orina.

  El proveedor de atención médica también podría recomendar otras pruebas. Estas pruebas miden el nivel de cortisol antes y después de utilizar medicamentos hormonales para activar o bloquear el cortisol.

• Análisis de saliva. El nivel de cortisol suele subir y bajar durante el día. En las personas que no tienen el síndrome de Cushing, el nivel de cortisol desciende por la noche. Mediante el análisis del nivel de cortisol a partir de una pequeña muestra de saliva tomada a la noche, el equipo de atención médica puede comprobar si el nivel de cortisol es demasiado alto.
• Pruebas por imágenes. La tomografía computarizada o la resonancia magnética permiten obtener imágenes de las glándulas pituitaria (hipófisis) y suprarrenal para ver si se detecta algo, como tumores.

• Toma de muestras del seno petroso inferior. Esta prueba puede ayudar a determinar si el síndrome de Cushing se debe a un adenoma hipofisario productor de adrenocorticotropina o a un tumor productor de adrenocorticotropina en otro órgano. Para la prueba, se toman muestras de sangre de las venas que drenan la glándula hipófisis, denominadas senos petrosos inferiores.

  Durante la prueba, se administran medicamentos por vía intravenosa para ayudarte a mantener la calma y estar cómodo. Se coloca una sonda delgada en la ingle o en la zona del cuello, y se la dirige hasta los senos petrosos inferiores para obtener una muestra de sangre. Se extrae otra muestra de sangre del antebrazo. Luego, se administra un medicamento que hace que el tumor produzca más adrenocorticotropina y se vuelven a extraer muestras de sangre de las mismas zonas. Después se comparan los niveles de adrenocorticotropina entre las dos zonas donde se tomaron las muestras.

  Si el nivel de adrenocorticotropina es más alto en la muestra de los senos petrosos, el problema deriva de la glándula hipófisis. Si los niveles de adrenocorticotropina de los senos petrosos y el antebrazo son similares, el problema está fuera de la glándula hipófisis.

Estas pruebas ayudan al proveedor de atención médica a diagnosticar el síndrome de Cushing. También pueden ayudar a descartar otras enfermedades, como el síndrome de ovario poliquístico, un problema hormonal que se produce en las personas con ovarios agrandados. La depresión, los trastornos alimenticios y el alcoholismo también pueden presentar síntomas similares al síndrome de Cushing.

Tratamiento

Los tratamientos para el síndrome de Cushing sirven para reducir el nivel de cortisol en el cuerpo. El tratamiento más adecuado depende de la causa del síndrome. Estas son algunas opciones:

Reducir el uso de glucocorticoides

Si tomar medicamentos glucocorticoides por mucho tiempo es la causa del síndrome de Cushing, tu médico puede controlar los síntomas mediante una reducción de la cantidad que tomas. Esto se hace con cuidado y a lo largo del tiempo, mientras se sigue controlando la afección por la que los tomas. No decidas por tu cuenta reducir la dosis de glucocorticoides ni suspenderla; siempre debes hacerlo con la ayuda del médico.

Si dejas estos medicamentos demasiado rápido puedes quedar con muy poco cortisol en el cuerpo. Disminuir el medicamento de a poco permite que tu cuerpo produzca una cantidad saludable de cortisol.

Cirugía

Si el síndrome de Cushing es provocado por un tumor, el proveedor de atención médica puede recomendar extirparlo con cirugía. Un neurocirujano es quien generalmente extrae los tumores de la glándula pituitaria y puede realizar la operación a través de la nariz. Los tumores productores de la hormona adrenocorticotrófica en otras partes del cuerpo pueden extirparse con una cirugía normal o con métodos menos invasivos con incisiones más pequeñas.

Si no se encuentra un tumor productor de la hormona adrenocorticotrófica o si no puede extirparse por completo y el síndrome de Cushing continúa, el proveedor de atención médica puede recomendar extirpar las glándulas suprarrenales. Este procedimiento se denomina suprarrenalectomía bilateral. Este procedimiento impide inmediatamente que el cuerpo fabrique demasiado cortisol. Una vez que se hayan extirpado ambas glándulas suprarrenales, es posible que debas tomar medicamentos para reemplazar el cortisol y otra hormona suprarrenal llamada aldosterona durante toda la vida.

Los tumores de las glándulas suprarrenales se pueden extirpar a través de una incisión en la sección media o en la espalda. Con frecuencia, los tumores de las glándulas suprarrenales que no son cancerosos pueden extirparse con un método de invasión mínima.

Después de la cirugía del síndrome de Cushing, el cuerpo no producirá suficiente hormona adrenocorticotrófica. Deberás tomar un medicamento de reemplazo del cortisol para darle al organismo la cantidad adecuada de cortisol. La mayoría de las veces, el cuerpo empieza a fabricar suficiente cortisol de nuevo, y tu proveedor de atención médica puede reducir gradualmente el medicamento de reemplazo. El endocrinólogo puede indicarte análisis de sangre para determinar si necesitas medicamentos de cortisol y cuándo podrían suspenderse.

Este proceso puede llevar de seis meses a un año o más. A veces, las personas con síndrome de Cushing necesitan medicamentos de reemplazo de por vida.

Radioterapia

Cuando el cirujano no puede extraer por completo un tumor de la glándula pituitaria, posiblemente se necesite radioterapia junto con la cirugía. También puede usarse la radiación con personas que no pueden ser intervenidas quirúrgicamente.

La radiación puede administrarse en pequeñas dosis a lo largo de seis semanas o en una sola dosis más alta. En los dos casos, el proveedor de atención médica planeará el procedimiento de manera que se reduzca la exposición de los demás tejidos.

Medicamentos

Se pueden utilizar medicamentos para controlar el nivel de cortisol cuando la cirugía y la radiación no funcionan o no son una opción. Los medicamentos también se pueden usar antes de la cirugía en las personas que se encuentran gravemente enfermas con el síndrome de Cushing. Esto puede mejorar los síntomas de la enfermedad y reducir los riesgos de la cirugía. La terapia médica para el síndrome de Cushing no es una cura y es posible que no mejore completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.

Algunos de los medicamentos para controlar la producción de cortisol en la glándula suprarrenal son el ketoconazol, el osilodrostato (Isturisa), el mitotano (Lysodren), el levoketoconazol (Recorlev) y la metirapona (Metopirona).

La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o un nivel alto de glucosa en la sangre. La mifepristona no disminuye la cantidad de cortisol que el cuerpo produce, sino que bloquea el efecto del cortisol en los tejidos.

La pasireotida (Signifor) se administra en forma de inyección dos veces al día. Este medicamento reduce la producción de corticotropina del tumor, lo que disminuye el nivel de cortisol. Se están desarrollando otros medicamentos.

Algunos de los efectos secundarios de estos medicamentos son cansancio, malestar estomacal, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, nivel bajo de potasio e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, por ejemplo, en el cerebro y el sistema nervioso, así como daño hepático.

En ocasiones, el tumor o su tratamiento hacen que la glándula pituitaria o la suprarrenal no produzcan la cantidad suficiente de otras hormonas. Si esto sucede, el médico puede recomendar medicamentos de reemplazo hormonal.

Estilo de vida y remedios caseros

La recuperación del síndrome de Cushing es, por lo general, un proceso lento y gradual. Posiblemente te lleve tiempo empezar a sentirte mejor. Estos consejos pueden ayudarte en el camino hacia tu recuperación.

• Aumenta lentamente tus actividades. Haz un nivel razonable de ejercicio o actividad sin excederse. No hagas actividades que puedan lesionarte, como ejercicios de alto impacto. Si tienes paciencia y constancia, mejorarás poco a poco con el tiempo.
• Aliméntate de manera sensata. Los alimentos nutritivos son una buena fuente de combustible para tu cuerpo durante la recuperación. También pueden ayudarte a perder el peso que aumentaste por el síndrome de Cushing. Procura consumir suficiente calcio y vitamina D. En conjunto, ayudan a que el cuerpo absorba el calcio, lo que fortalece los huesos. Pueden contrarrestar la pérdida de densidad ósea que produce el síndrome de Cushing.
• Vigila tu salud mental. La depresión puede ser un efecto secundario del síndrome de Cushing, aunque también persiste o se presenta después del inicio del tratamiento. No ignores la depresión ni esperes a que se te pase. Busca rápidamente la ayuda del proveedor de atención médica o de un terapeuta si estás deprimido, abrumado o tienes dificultades para hacer frente a las situaciones durante tu recuperación.
• Alivia suavemente las molestias y los dolores. Los baños calientes, los masajes y los ejercicios de bajo impacto, como la gimnasia aeróbica en el agua y el taichí, pueden ayudar a aliviar parte del dolor muscular y articular que acompaña la recuperación del síndrome de Cushing.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Los grupos de apoyo pueden ser útiles para enfrentar el síndrome de Cushing y la recuperación. Estos grupos logran que te reúnas con otras personas que tienen los mismos tipos de problemas, junto con sus familias y amigos. Los grupos de apoyo ofrecen un lugar en el que puedes compartir problemas en común con otras personas que comprenden.

Consulta al proveedor de atención médica sobre los grupos de apoyo en tu comunidad. El departamento de salud local, la biblioteca pública e Internet también pueden ser buenos recursos para encontrar un grupo de apoyo en tu área.

Preparación para la consulta

Es probable que veas primero al proveedor principal de atención médica. Sin embargo, a veces, cuando llamas para programar una cita médica, te remiten inmediatamente a un endocrinólogo, que es un médico especializado en trastornos hormonales.

Es buena idea prepararse para la visita. De este modo, puedes aprovechar al máximo el tiempo con el proveedor de atención médica. A continuación, encontrarás información para prepararte y saber qué esperar.

Qué puedes hacer

• Infórmate sobre lo que tienes que hacer antes de la visita. Al momento de asistir a la cita, pregunta si hay algo que puedas hacer a fin de prepararte para las pruebas.
• Anota los síntomas que tengas, incluso aquellos que parezcan no estar relacionados con la cita. Por ejemplo, si has tenido dolores de cabeza con mayor frecuencia o si tes has sentido triste o más cansado de lo habitual, infórmaselo a tu proveedor de atención médica. También infórmale a tu proveedor sobre los cambios en tu apariencia, como aumento de peso, acné reciente o aumento del vello corporal.
• Escribe la principal información personal, incluidos cambios en las relaciones interpersonales o en la vida sexual. Hazle saber a tu proveedor si las personas más cercanas a ti te han notado más irritable o con más cambios en el estado de ánimo que antes. Puede ser de ayuda llevar una foto tuya que demuestre cualquier cambio en tu apariencia desde que comenzaste a presentar síntomas.
• Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas, las cremas o los suplementos que estés consumiendo actualmente o que hayas usado con anterioridad. Incluye el nombre, la dosis y las fechas de los medicamentos esteroides que hayas recibido anteriormente, como inyecciones de cortisona.
• Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita. Es posible que la persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
• Toma nota de las preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica.

Tu tiempo con el proveedor puede ser limitado; por eso, preparar una lista de preguntas puede ayudarte a aprovecharlo al máximo. Para el síndrome de Cushing, algunas preguntas básicas que puedes hacer incluyen las siguientes:

• ¿Cuál es la causa de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas debo hacerme? ¿Cómo se realizan estas pruebas?
• ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento? ¿Cuál me recomienda?
• ¿Mejorarán los síntomas con el tratamiento? ¿Veré un cambio en cómo me veo y cómo se siento?
• ¿Me ayudará el tratamiento a sentirme mejor a nivel emocional?
• ¿Cuál es el efecto a largo plazo de cada tratamiento? ¿Afectará mi capacidad para tener hijos?
• ¿Cómo sabrá si el tratamiento está funcionando?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cómo puedo controlarlas de manera conjunta?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que preparaste, no dudes en hacer otras durante la cita médica.

Qué esperar del médico

Es probable que el proveedor de atención médica te haga muchas preguntas. Si estás preparado para responderlas, tendrás más tiempo para hablar de otras dudas o preguntas que tengas. Es posible que el proveedor de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Cuándo aparecieron los síntomas por primera vez?
• ¿Tienes síntomas de forma constante o estos aparecen y desaparecen? ¿Empeoraron con el tiempo?
• ¿Has notado cambios en tu vida sexual o en tu interés por el sexo?
• ¿Ha cambiado tu ciclo menstrual o has dejado de tener tu período?
• ¿Aumentaste de peso? ¿En qué parte del cuerpo?
• ¿Has tenido problemas para controlar tus emociones?
• ¿Has notado que se te forman moretones más fácilmente o que las heridas e infecciones tardan más en curarse que antes?
• ¿Sientes debilidad muscular? ¿Te cuesta salir de la bañera o subir y bajar las escaleras?
• ¿Has notado la aparición de acné o más vello corporal o facial?
• ¿Has estado tomando medicamentos glucocorticoides? ¿Durante cuánto tiempo?
• ¿Hay algo que parezca mejorar o empeorar los síntomas?

Insuficiencia Suprarrenal (Enfermedad de Addison)

Descripción general

La enfermedad de Addison es una afección poco frecuente en la que el organismo no produce la cantidad suficiente de algunas hormonas. Otro nombre para la enfermedad de Addison es insuficiencia suprarrenal primaria. En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales producen muy poca cantidad de una hormona llamada cortisol. A menudo, tampoco producen la suficiente cantidad de otra hormona llamada aldosterona.

Lo que ocasiona la enfermedad de Addison es el daño en las glándulas suprarrenales. Los síntomas pueden aparecer lentamente. Los primeros síntomas incluyen cansancio extremo, ansias de consumir sal y pérdida de peso.

La enfermedad de Addison puede afectar a cualquier persona y puede ser mortal si no se la trata. El tratamiento implica tomar hormonas producidas en laboratorios para reemplazar las hormonas faltantes.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen manifestar gradualmente, a menudo, durante un período de varios meses. La enfermedad puede avanzar tan lentamente que, al principio, las personas que la tienen no advierten los síntomas. El estrés físico, producto de una enfermedad o una lesión, puede empeorar los síntomas rápidamente.

Los síntomas iniciales de la enfermedad de Addison pueden afectarte de varias maneras. Algunos pueden ocasionar malestar o pérdida de energía, como ser:

• Cansancio extremo o fatiga
• Mareos o desmayos al ponerse de pie luego de haber estado sentado o acostado (esto se debe a un tipo de presión arterial llamada hipotensión postural)
• Sudoración cuya causa es el nivel bajo de glucosa en la sangre, lo que se conoce como hipoglucemia
• Malestar estomacal, diarrea o vómitos
• Dolor en la zona del estómago o abdomen
• Calambres musculares, sensación de debilidad, dolor generalizado o dolor en las articulaciones

Otros síntomas iniciales pueden causar cambios en la apariencia, como los siguientes casos:

• Caída del vello corporal
• Aparición de zonas oscurecidas en la piel, especialmente en cicatrices y lunares (estos cambios pueden ser más difíciles de ver en personas de piel negra o morena)
• Pérdida de peso originada en la reducción de la sensación de hambre

Los síntomas iniciales de la enfermedad de Addison también pueden influir en las emociones, la salud mental y los deseos. Estos síntomas incluyen los siguientes:

• Depresión
• Estado de ánimo irritable
• Disminución del deseo sexual en mujeres
• Antojo de consumir sal

Síntomas de emergencia de la insuficiencia suprarrenal aguda

En ocasiones, los síntomas de la enfermedad de Addison empeoran rápidamente. Si esto sucede, se trata de una emergencia llamada crisis de Addison. También se le llama insuficiencia suprarrenal aguda. Llama al 911 o a tu número de emergencias local si tienes enfermedad de Addison y presentas alguno de los siguientes síntomas:

• Debilidad grave.
• Un dolor muy fuerte y repentino en la zona lumbar, el área del estómago o las piernas.
• Malestar estomacal, vómito o diarrea graves.
• Pérdida extrema del agua corporal, también llamada deshidratación.
• Fiebre.
• Confusión o poca conciencia del entorno.
• Pérdida del conocimiento.
• Presión arterial baja y desmayos.

Sin un tratamiento rápido, la insuficiencia suprarrenal aguda puede causar la muerte.

¿Cuándo debes consultar a un médico?

Consulta a un profesional de atención médica si tienes los síntomas comunes de la enfermedad de Addison, tales como los siguientes:

• Artritis duradera
• Debilidad muscular
• Pérdida del apetito
• Zonas oscuras en la piel
• Pérdida de peso no intencional
• Malestar estomacal, vómitos o dolor estomacal graves
• Aturdimiento o desmayos cuando estás de pie
• Antojos de consumir sal

Busca atención médica de emergencia de inmediato si tienes síntomas de insuficiencia suprarrenal aguda.

Causas

Lo que ocasiona la enfermedad de Addison es el daño en las glándulas suprarrenales. Estas glándulas están justo encima de los riñones y forman parte del sistema de glándulas y órganos que produce hormonas, también conocido como sistema endocrino. Las glándulas suprarrenales producen hormonas que afectan a casi todos los órganos y tejidos del cuerpo.

Las glándulas suprarrenales tienen dos capas. La capa interna, llamada médula, produce hormonas, como la adrenalina. Estas hormonas controlan la respuesta del cuerpo ante una situación de estrés. La capa externa, que es la corteza, produce un grupo de hormonas llamadas corticoides. Entre los corticoides se incluyen los siguientes:

• Glucocorticoides: Estas hormonas incluyen el cortisol y afectan la capacidad del cuerpo de convertir los alimentos en energía. También cumplen una función en el sistema inmunitario y ayudan al cuerpo a responder ante el estrés.
• Mineralocorticoides: Entre estas hormonas, se incluye la aldosterona. Equilibran los niveles de sodio y potasio del cuerpo para que la presión arterial se mantenga dentro de un rango saludable.
• Andrógenos: En todas las personas, las glándulas suprarrenales producen pequeñas cantidades de estas hormonas sexuales. Son las encargadas de causar el desarrollo sexual masculino. También influyen en la masa muscular, el vello corporal, el impulso sexual y la sensación de bienestar en todas las personas.

La enfermedad de Addison también se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria. Una afección relacionada se llama insuficiencia suprarrenal secundaria. Estas afecciones tienen distintas causas.

La enfermedad de Addison también se llama insuficiencia suprarrenal primaria

Esta afección ocurre cuando la capa externa de las glándulas suprarrenales se daña y no puede producir la cantidad necesaria de hormonas. En general, el daño se debe a una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca a los tejidos y órganos saludables por error. Esto se conoce como enfermedad autoinmunitaria. Las personas con la enfermedad de Addison tienen más probabilidades que otras de tener otra enfermedad autoinmunitaria.

Otras causas de la enfermedad de Addison pueden ser las siguientes:

• Una infección grave llamada tuberculosis que afecta principalmente a los pulmones y también puede destruir las glándulas suprarrenales
• Otras infecciones de las glándulas suprarrenales
• Diseminación del cáncer a las glándulas suprarrenales
• Sangrado en las glándulas suprarrenales
• Un grupo de afecciones genéticas presentes desde el nacimiento que afectan las glándulas suprarrenales. Esto se llama hiperplasia suprarrenal congénita.
• Medicamentos que bloquean la capacidad del cuerpo de producir glucocorticoides, como cetoconazol (Ketozole), mitotano (Lysodren) y etomidato (Amidate), o bien medicamentos que bloquean la acción de los glucocorticoides en el organismo, como mifepristona (Mifeprex, Korlym).
• Tratamiento contra el cáncer con medicamentos inhibidores de los puntos de control

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Este tipo de insuficiencia suprarrenal tiene muchos síntomas en común con la enfermedad de Addison, pero es más común que esta última. La insuficiencia suprarrenal secundaria ocurre cuando la glándula pituitaria que se encuentra cerca del cerebro no les indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol.

Normalmente, la glándula pituitaria produce una hormona llamada adrenocorticotropina (ACTH). La ACTH permite que la capa externa de las glándulas suprarrenales produzca hormonas, como los glucocorticoides y los andrógenos. Sin embargo, con la insuficiencia suprarrenal secundaria, hay una cantidad muy baja de ACTH, por lo que las glándulas suprarrenales producen muy pocas hormonas.

La mayoría de los síntomas de la insuficiencia suprarrenal secundaria son como los de la enfermedad de Addison. Sin embargo, las personas con insuficiencia suprarrenal secundaria no presentan oscurecimiento de zonas de la piel. También es menos probable que presenten deshidratación grave o baja presión arterial. Son más propensas a tener bajos niveles de glucosa en la sangre.

Entre los factores que causan que la glándula pituitaria produzca poca ACTH se incluyen los siguientes:

• Tumores pituitarios que no son cancerosos.
• Cirugía o radioterapia de la glándula pituitaria.
• Lesión cerebral.

Las personas que repentinamente dejan de tomar corticoides pueden presentar una insuficiencia suprarrenal secundaria a corto plazo. Estos medicamentos tratan afecciones como el asma o la artritis. Cuando se deja de tomar estos medicamentos de golpe, en lugar de hacerlo de manera pausada, puede derivar en una insuficiencia suprarrenal secundaria.

Factores de riesgo

La mayoría de las personas con la enfermedad de Addison no tienen ningún factor que represente un mayor riesgo de padecer la afección. Sin embargo, los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de insuficiencia suprarrenal:

• Antecedentes de alguna enfermedad o cirugía que afectan la glándula pituitaria o las glándulas suprarrenales
• Determinadas mutaciones genéticas que afectan la glándula pituitaria o las glándulas suprarrenales. Estas incluyen mutaciones genéticas que causan la enfermedad hereditaria hiperplasia suprarrenal congénita.
• Otras afecciones endócrinas autoinmunes, como hipotiroidismo o diabetes tipo 1
• Lesión cerebral traumática.

Complicaciones

La enfermedad de Addison puede derivar en otras enfermedades o complicaciones. Entre ellas, se incluye la crisis suprarrenal. Si tienes la enfermedad de Addison y no has comenzado un tratamiento, podrías padecer esta complicación mortal.

La tensión en el cuerpo, como una herida, infección o enfermedad, podría causar la insuficiencia suprarrenal. Generalmente, las glándulas suprarrenales producen dos o tres veces la cantidad habitual de cortisol como respuesta al estrés físico. Pero si se presenta insuficiencia suprarrenal, las glándulas suprarrenales no producen el cortisol necesario para cumplir con esto. Este problema puede derivar en una crisis suprarrenal.

La crisis suprarrenal causa presión arterial baja, niveles bajos de glucosa sanguínea y niveles altos de potasio en sangre. Quienes tengan esta complicación necesitan tratamiento de inmediato.

Prevención

La enfermedad de Addison no se puede prevenir. Pero puedes seguir algunos pasos para disminuir el riesgo de una crisis suprarrenal:

• Habla con tu profesional de atención médica si estás siempre cansado o débil, o si estás perdiendo peso sin intentarlo. Pregúntale si deberías hacerte una prueba de insuficiencia suprarrenal.
• Si tienes la enfermedad de Addison, pregúntale al profesional de atención médica qué debes hacer cuando estás enfermo. Es probable que necesites aprender cómo regular la cantidad de medicamentos que tomas. También es posible que debas inyectarte los medicamentos.
• Si te sientes muy enfermo, ve a una sala de emergencias. Esto es fundamental si estás vomitando y no puedes tomar tus medicamentos.

Hay personas con la enfermedad de Addison que se preocupan por los efectos secundarios graves de los medicamentos corticoides. Pero es probable que quienes tienen la enfermedad de Addison no tengan efectos secundarios de las altas dosis de corticoides que se utilizan para tratar muchas otras enfermedades. Esto se debe a que la dosis que se receta es mucho más baja y solo reemplaza la cantidad que falta.

Si tomas corticoides, haz un seguimiento regular con el profesional de atención médica para asegurarte de que la dosis no sea demasiado alta.

Diagnóstico

El diagnóstico implica los pasos que sigue tu equipo de atención médica para descubrir si tienes o no la enfermedad de Addison. El profesional de atención médica hablará contigo sobre tus antecedentes médicos y tus síntomas. Puede que debas realizarte algunas de las siguientes pruebas para saber si padeces la enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal secundaria:

• Análisis de sangre: Mediante esta prueba, se pueden medir los niveles de sodio, potasio, cortisol y hormona adrenocorticotrópica en sangre. Además, con un análisis de sangre se pueden medir las proteínas llamadas anticuerpos que se relacionan con la enfermedad de Addison, que ocasiona una enfermedad autoinmunitaria.
• Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrópica: La hormona adrenocorticotrópica les indica a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol. Esta prueba mide el nivel de cortisol en la sangre antes de una inyección artificial de hormona adrenocorticotrópica y después de esta.
• Prueba de hipoglucemia inducida por insulina: Esta prueba se hace para determinar si la glándula pituitaria está causando insuficiencia suprarrenal secundaria. En esta prueba, se controlan los niveles de glucosa en la sangre y cortisol después de una inyección de insulina.
• Estudios por imágenes: Mediante una tomografía computarizada del área del estómago es posible comprobar el tamaño de las glándulas suprarrenales y detectar otros problemas. Una resonancia magnética de la glándula pituitaria sirve para detectar el daño que ocasiona la insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Addison implica tomar medicamentos para corregir los niveles de esteroides que produce el organismo. Algunos tratamientos incluyen medicamentos corticoides que se toman por vía oral, como los siguientes:

• Hidrocortisona (Cortef), prednisona (Rayos, Prednisone Intensol) o metilprednisolona (Medrol) para reemplazar el cortisol. Estos medicamentos se deben programar y tomarse a tiempo, lo que ayuda a imitar los cambios en los niveles de cortisol por los que pasa el organismo, los cuales ocurren cada 24 horas.
• Acetato de fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.

Es posible que necesites mucho sodio en tu dieta, especialmente durante el ejercicio intenso y en climas calurosos. También será necesario si presentas problemas digestivos, como diarrea.

El profesional de atención médica puede indicarte que aumentes la dosis del medicamento durante un período breve si tu cuerpo se encuentra en una situación de estrés. El estrés puede atribuirse a una cirugía, una infección o una enfermedad menor. Si vomitas y no puedes tomar el medicamento, quizás necesites inyecciones de corticoides.

Además, puedes seguir estas recomendaciones de tratamiento:

• Lleva una pulsera y una tarjeta de alerta médica en todo momento: Una tarjeta de emergencia sobre tratamiento con esteroides y una pulsera u otra identificación de alerta médica le permiten al profesional de atención médica de emergencia saber qué tipo de atención necesitas. También debes tener un plan de acción escrito.
• Ten medicamentos adicionales a mano: No tomar el medicamento, aunque sea un solo día, puede ser peligroso. Lleva contigo un pequeño suministro del medicamento cuando vayas al trabajo o lleva una cantidad adicional de medicamento cuando viajes.
• Lleva un kit de inyección de medicamento corticoide: El kit contiene una aguja, una jeringa y un corticoide inyectable para usar en caso de emergencia.
• Mantente en contacto con tu profesional de atención médica: Tu equipo de atención médica puede supervisar tus niveles hormonales. Si tienes problemas con tu medicamento, es posible que tu profesional de atención médica tenga que cambiar tu dosis o la frecuencia con que los tomas.
• Asiste a los controles anuales: Por lo menos una vez al año, consulta con un profesional de atención médica o con un médico especializado en afecciones hormonales. El profesional de atención médica puede recomendarte exámenes anuales para la detección de enfermedades autoinmunitarias.

Una crisis de Addison es una emergencia médica. El tratamiento suele incluir medicamentos o soluciones por vía venosa. Estos son algunos de ellos:

• Corticoides.
• Solución salina.
• Azúcar.

Cómo prepararte para la consulta

Lo más probable es que empieces por acudir a tu profesional de atención primaria. Luego, es posible que te remita a un endocrinólogo, que es un médico que trata las afecciones hormonales.

La siguiente información te ayudará a prepararte para la cita médica.

Lo que puedes hacer

Si puedes, pídele a un familiar o amigo que te acompañe. Esta persona puede ayudarte a recordar la información que recibas.

Prepara una lista de lo siguiente:

• Los síntomas y cuándo comenzaron.
• Información personal crucial, incluidos episodios de estrés importantes o cambios recientes en tu vida.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tomas, y las dosis
• Preguntas para hacerle a tu profesional de atención médica

En caso de que tengas enfermedad de Addison, algunas preguntas podrían ser las siguientes:

• ¿Cuál podría ser la causa de mis síntomas o de mi afección?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿La afección es de corta duración o de larga duración?
• ¿Cuál es el mejor plan de acción?
• Tengo otras enfermedades. ¿Cuál es la mejor manera de controlar estas enfermedades de manera conjunta?
• ¿Debo respetar alguna restricción específica?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué puedes esperar de tu médico

Es posible que el profesional de atención médica te pregunte lo siguiente:

• ¿Tienes síntomas de forma constante o solo a veces?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Hay algo que empeore los síntomas?